Tumores Cardíacos - Classificação Ecocardiográfica

Classificação dos Tumores Cardíacos

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Tipo	Frequência	Características
Tumores Primários	0,001-0,03%	Originam-se no próprio coração; 75% são benignos e 25% malignos
Tumores Secundários (Metástases)	20-40x mais frequentes	Originam-se de outros órgãos; pericárdio é o local mais acometido

💡 Epidemiologia: A incidência de tumores cardíacos primários em autópsias é de 0,001% a 0,03%. Metástases cardíacas são encontradas em 6-20% dos pacientes oncológicos em autópsia, sendo 20-40 vezes mais frequentes que os tumores primários.1,7

Tumores Primários Benignos (75%)

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Tumor	Frequência	Localização Típica
Mixoma	40-50%	Átrio esquerdo (75%), septo interatrial
Fibroelastoma Papilar	8-10%	Valva aórtica (35-63%), valva mitral (9-55%)
Lipoma	~10%	Subendocárdico, subepicárdico ou intramural
Rabdomioma	1º em crianças	Ventrículos (90% associado a Esclerose Tuberosa)
Fibroma	2º em crianças	Septo interventricular, parede livre do VE
Hemangioma	~5%	Qualquer localização cardíaca

Tumores Primários Malignos (25%)

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Tumor	Frequência	Características Clínicas
Sarcomas (total)	95% dos malignos	Crescimento rápido, invasão local, metástases
Angiossarcoma	33-40%	Átrio direito, derrame hemorrágico, homens 2:1
Sarcoma indiferenciado	~25%	Átrio esquerdo, pode mimetizar mixoma
Leiomiossarcoma	~8%	Átrio esquerdo, associado a veias pulmonares
Rabdomiossarcoma	~5%	Múltiplas localizações, mais comum em crianças
Linfoma Primário	1-2%	Átrio direito, imunocomprometidos (HIV, transplante)

🚨 Sinais Ecocardiográficos de Malignidade

Localização em câmaras direitas - tumores malignos são quase exclusivos do coração direito, especialmente átrio direito7
Base larga de implantação - diferente dos mixomas que são pedunculados
Invasão de estruturas adjacentes - parede, pericárdio, grandes vasos
Derrame pericárdico hemorrágico - característico do angiossarcoma
Crescimento rápido documentado em exames seriados
Múltiplas massas - sugestivo de metástases

Mixoma Atrial - Tumor Cardíaco Primário Mais Comum

🔍 Características Clínicas e Ecocardiográficas

Epidemiologia:2

Representa 40-50% de todos os tumores cardíacos primários
Incidência entre 0,0017% e 0,19% em autópsias não selecionadas
Predominância feminina (2-3:1), pico entre 30-60 anos
Maioria esporádica; 7% familiar (Síndrome de Carney)

Localização:2,4

75% no átrio esquerdo, 18% no átrio direito
Origem típica: septo interatrial na região da fossa oval
Raramente biatrial (<5%) ou ventricular (<3%)

Aspecto Ecocardiográfico:5

Massa pedunculada com base estreita, altamente móvel
Ecogenicidade heterogênea (áreas de hemorragia, necrose, calcificação)
Superfície irregular, frequentemente vilosa ou frondosa
Pode prolapsar através da valva mitral na diástole ("tumor plop" - sopro diastólico)
Tamanho variável: 1-15 cm (média 4-8 cm)
Com contraste: realce parcial (diferente de trombo que não realça)

Tríade Clínica Clássica:2

Obstrução intracardíaca: síncope posicional, dispneia, pseudoestenose mitral
Embolização sistêmica: AVC (30-40%), embolia periférica, IAM
Sintomas constitucionais: febre, perda de peso, anemia, VHS elevado (por liberação de IL-6)

⚠️ Síndrome de Carney (Complexo de Carney)

Quando suspeitar: pacientes jovens (<40 anos), mixomas múltiplos, recorrentes ou em localizações atípicas (ventricular).

Componentes: Mixomas cardíacos e cutâneos + lentigos/nevos pigmentados + schwannomas + tumores endócrinos (adrenal, testicular, hipofisário).

Genética: Mutação PRKAR1A, herança autossômica dominante. Recomenda-se rastreamento familiar.2

Fibroelastoma Papilar

🌸 Segundo Tumor Benigno Mais Comum em Adultos

Epidemiologia:3

Representa 8-10% dos tumores cardíacos primários
Tumor valvar primário mais comum (75% dos tumores valvares)
Idade média: 60 anos, sem preferência por sexo
Análise de 725 casos: 55% homens, pico na 8ª década

Localização Valvar:3

Valva aórtica: 35-63% (face ventricular)
Valva mitral: 9-55% (face atrial)
Valva tricúspide: 6-15%
Valva pulmonar: 0,5-8%
Estruturas não valvares: VE é o sítio mais comum

Aspecto Ecocardiográfico Característico:3,5

Massa pequena: 2-40 mm (média 9 mm)
Pedunculada com pedículo único e curto
Bordas "stippled" ou cintilantes - aparência de "anêmona-do-mar" (sea anemone)
Mobilidade independente da valva
Homogênea, ecobrilhante
Projeções papilares finas semelhantes a tentáculos

Risco Embólico e Tratamento:3

AVC: presente em 30% dos casos sintomáticos
AIT, IAM, morte súbita: complicações documentadas
Fatores de risco: tamanho >9 mm, alta mobilidade, lado esquerdo
Excisão cirúrgica: tratamento de escolha, mesmo se assintomático
Anticoagulação: alternativa para pacientes com alto risco cirúrgico

Angiossarcoma - Tumor Maligno Primário Mais Comum

☠️ Prognóstico Reservado

Epidemiologia:7

Representa 33-40% de todos os sarcomas cardíacos
Incidência: 0,0001% em séries de autópsia
Predominância masculina (2:1)
Pico de incidência: 3ª a 5ª década de vida

Localização Característica:7

Átrio direito: localização quase exclusiva (diferente dos tumores benignos)
Frequente extensão para pericárdio e mediastino
Pode obstruir veia cava superior

Apresentação Clínica:7

Sintomas tardios e inespecíficos
Insuficiência cardíaca direita: apresentação mais comum
Dispneia, dor torácica, palpitações, febre, mialgia
Derrame pericárdico hemorrágico (altamente sugestivo)
Arritmias, síndrome da veia cava superior
80% apresentam metástases sistêmicas ao diagnóstico

Prognóstico:7

Sobrevida mediana: 6 meses
Ressecção completa: sobrevida de 24 meses
Ressecção incompleta: sobrevida de 10 meses
Sobrevida em 1 ano: 39%; em 5 anos: 8%

Rabdomioma - Tumor Cardíaco Mais Comum em Crianças

👶 Tumor Benigno Pediátrico

Epidemiologia:1,4

Tumor cardíaco primário mais comum em crianças (40-60% dos casos pediátricos)
Fortemente associado à Esclerose Tuberosa (50-80% dos casos)
Pode ser detectado no período fetal (a partir de 20 semanas)

Características Ecocardiográficas:4,5

Múltiplos em 90% dos casos
Localização ventricular predominante (septo e paredes livres)
Massa homogênea, hiperecogênica, bem delimitada
Intramural (dentro do miocárdio)
Pode causar obstrução de via de saída

Evolução Natural:4

Regressão espontânea é a regra
Maioria resolve até 4 anos de idade
Regressão pode ser acelerada com everolimo (inibidor de mTOR)
Cirurgia apenas se sintomas obstrutivos graves ou arritmias refratárias

Associação com Esclerose Tuberosa:

Rabdomioma cardíaco pode ser a primeira manifestação
Investigar: lesões cutâneas, renais e cerebrais
Genética: mutações TSC1 ou TSC2

Lipoma Cardíaco

🔘 Terceiro Tumor Benigno Mais Comum em Adultos

Epidemiologia:1,4

Representa aproximadamente ~10% dos tumores cardíacos primários benignos
Predominância em adultos de meia-idade
Sem preferência por sexo
Frequentemente assintomático (achado incidental)

Localização:4

Subendocárdico: projeta-se para a cavidade cardíaca
Subepicárdico: projeta-se para o espaço pericárdico
Intramural/Intramioócardico: dentro da parede miocárdica
Septo interatrial é localização frequente (pode causar lipomatose do septo)
Qualquer câmara pode ser acometida

Aspecto Ecocardiográfico:4,5

Massa bem circunscrita, encapsulada
Ecogenicidade homogênea, tipicamente hiperecogênica
Base larga (séssil) - diferente do mixoma
Sem mobilidade significativa
Não realça com contraste (avascular)
TC/RM: densidade de gordura característica (atenuação negativa na TC)

Diagnóstico Diferencial:4

Lipomatose do septo interatrial: espessamento >2 cm do septo, poupa a fossa oval ("sinal do haltere"), não é neoplásico
Lipossarcoma: extremamente raro no coração, heterogêneo, invasivo
Hibernoma: tumor de gordura marrom, muito raro

Manejo:1

Maioria assintomática: seguimento clínico e ecocardiográfico
Cirurgia apenas se sintomáticos (arritmias, obstrução) ou crescimento documentado
Prognóstico excelente após ressecção

Tumores Secundários (Metástases Cardíacas)

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Tumor Primário	Frequência em Autópsia	Via de Disseminação	Localização Cardíaca
Melanoma	28-64%	Hematogênica	Miocárdio, epicárdio (maior tropismo cardíaco)
Carcinoma Brônquico	25-35%	Linfática, extensão direta	Pericárdio (mais comum), miocárdio
Carcinoma de Mama	15-25%	Linfática	Pericárdio predominante
Linfoma/Leucemia	15-25%	Hematogênica, linfática	Pericárdio, miocárdio difuso
Mesotelioma Pleural	28-56%	Extensão direta	Pericárdio
Carcinoma Renal	10-15%	Extensão venosa (VCI)	AD via invasão direta da VCI
Hepatocarcinoma	5-10%	Extensão venosa (VCI)	AD via invasão direta da VCI

🔬 Vias de Disseminação Metastática8

Extensão direta: Tumores de pulmão, esôfago, mediastino, mama → pericárdio
Via hematogênica: Melanoma (maior afinidade pelo coração), sarcomas → miocárdio
Via linfática: Carcinomas de mama e pulmão → pericárdio, linfonodos
Extensão venosa (intracavitária): Carcinoma renal e hepatocarcinoma → VCI → átrio direito

Nota clínica: A maioria das metástases cardíacas permanece clinicamente silenciosa. Apenas <2% dos pacientes com melanoma metastático têm diagnóstico de metástase cardíaca em vida, apesar de 28-64% apresentarem envolvimento cardíaco em autópsia.8

Diagnóstico Diferencial de Massas Cardíacas

🔍 Não Confundir com:5,6

Trombos (causa mais comum de massa intracardíaca):

Contexto clínico: FA, disfunção VE grave, próteses valvares
Localizações típicas: apêndice atrial esquerdo, ápice do VE (aneurisma)
Geralmente laminares ou sésseis, aderidos à parede
Não realçam com contraste ecocardiográfico (diferente de tumores)

Vegetações (segunda causa mais comum):

Aderidas às valvas (faces de baixa pressão)
Face atrial: mitral e tricúspide; face ventricular: aórtica e pulmonar
Móveis, irregulares, oscilantes
Contexto clínico de endocardite infecciosa

Variantes Anatômicas Normais:

Crista terminalis: estrutura proeminente no AD
Rede de Chiari: remanescente embrionário no AD
Válvula de Eustáquio: na junção VCI-AD
Banda moderadora: trabécula muscular no VD
Falso tendão: cordas anômalas no VE
Lipomatose do septo interatrial

Protocolo de Avaliação Ecocardiográfica

📋 Avaliação Sistemática de Massas Cardíacas5,6

1. Localização:

Câmara cardíaca acometida (AD sugere malignidade; AE sugere mixoma)
Relação com valvas e estruturas adjacentes
Ponto de inserção/base de implantação (pedículo estreito vs base larga)

2. Morfologia:

Tamanho em 3 dimensões
Forma: pedunculada (benigno) vs séssil/infiltrativa (maligno)
Superfície: lisa vs irregular/vilosa
Ecogenicidade: homogênea vs heterogênea
Presença de calcificações, necrose ou áreas císticas

3. Mobilidade:

Grau de mobilidade (alta mobilidade = maior risco embólico)
Prolapso através de valvas
Movimento independente vs aderido

4. Repercussão Hemodinâmica:

Obstrução de fluxo (gradientes elevados)
Regurgitação valvar secundária
Derrame pericárdico associado (hemorrágico = maligno)

5. Uso de Contraste:

Tumores vascularizados: realce com contraste
Trombos: ausência de realce
Mixomas: realce parcial/heterogêneo

Quando Suspeitar de Tumor Cardíaco

⚠️ Indicações para Investigação1,6

Eventos embólicos inexplicados - AVC em jovens sem fatores de risco cardiovascular
Síncope posicional - sugere obstrução intermitente (mixoma prolapsante)
Sopro cardíaco variável com mudanças de posição ("tumor plop")
Sintomas constitucionais (febre, emagrecimento, anemia) + alterações cardíacas
Arritmias refratárias sem cardiopatia estrutural conhecida
Derrame pericárdico recorrente ou hemorrágico (altamente sugestivo de malignidade)
Pacientes oncológicos com novos sintomas cardíacos ou derrame pericárdico
Esclerose Tuberosa - rastreamento obrigatório (especialmente em neonatos)
História familiar de tumores cardíacos ou Síndrome de Carney
Insuficiência cardíaca direita inexplicada (especialmente com massa no AD)

ETT vs ETE na Avaliação de Massas Cardíacas5,6

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Característica	ETT (Transtorácico)	ETE (Transesofágico)
Papel clínico	Triagem inicial, detecção	Caracterização detalhada, planejamento cirúrgico
Átrio esquerdo/Apêndice	Limitado (especialmente AAE)	Excelente (padrão-ouro para AAE)
Avaliação valvar	Adequado para screening	Superior (fibroelastomas pequenos)
Base de implantação	Pode ser difícil definir	Bem visualizada (crucial para cirurgia)
Estruturas posteriores	Limitado pela janela acústica	Excelente (proximidade do esôfago)
Intraoperatório	Não aplicável	Fundamental para guiar ressecção

💡 Ressonância Magnética Cardíaca: Complementar e superior na caracterização tecidual. Permite diferenciar tumor vs trombo, avaliar invasão miocárdica, e caracterizar o tipo de tumor (realce tardio com gadolínio). Indicada quando ETT/ETE são inconclusivos.4,5

📚 Referências Bibliográficas

1

Butany J, Nair V, Naseemuddin A, et al. Cardiac tumours: diagnosis and management. The Lancet Oncology. 2005;6(4):219-228. DOI

2

Reynen K. Cardiac myxomas. New England Journal of Medicine. 1995;333(24):1610-1617. DOI

3

Gowda RM, Khan IA, Nair CK, et al. Cardiac papillary fibroelastoma: a comprehensive analysis of 725 cases. American Heart Journal. 2003;146(3):404-410. DOI

4

Basso C, Rizzo S, Valente M, Thiene G. Cardiac masses and tumours. Heart. 2016;102(15):1230-1245. DOI

5

Mankad R, Herrmann J. Cardiac tumors: echo assessment. Echo Research and Practice. 2016;3(4):R65-R77. DOI

6

Bruce CJ. Cardiac tumours: diagnosis and management. Heart. 2011;97(2):151-160. DOI

7

Hoffmeier A, Sindermann JR, Scheld HH, Martens S. Cardiac tumors—diagnosis and surgical treatment. Deutsches Ärzteblatt International. 2014;111(12):205-211. DOI

8

Goldberg AD, Blankstein R, Padera RF. Tumors metastatic to the heart. Circulation. 2013;128(16):1790-1794. DOI