Cardiopatias Congênitas: PCA, CIV, CIA, Fallot, TGA, Ebstein, FOP

👶 Persistência do Canal Arterial (PCA)

🫀 Persistência do Canal Arterial (PCA)

A Persistência do Canal Arterial (PCA), também conhecida como Persistência do Ductus Arteriosus (PDA), é uma cardiopatia congênita caracterizada pela falha no fechamento do canal arterial após o nascimento.

O canal arterial é uma estrutura vascular normal durante a vida fetal, conectando a artéria pulmonar à aorta descendente, permitindo desvio (shunt) do sangue da circulação pulmonar. Normalmente, fecha-se nas primeiras 48-72 horas de vida.

🎥 Vídeo Demonstrativo - Persistência do Canal Arterial

💡 Vídeo demonstrativo mostrando a anatomia e o fluxo sanguíneo característico da Persistência do Canal Arterial

🧬 Anatomia e Fisiopatologia

📍 Localização Anatômica

• Origem: Artéria pulmonar (tronco ou ramo esquerdo)
• Inserção: Aorta descendente (logo após artéria subclávia esquerda)
• Comprimento: Variável (5-25 mm)
• Diâmetro: Variável (2-20 mm)

💡 Fisiopatologia do Shunt

PCA com Shunt Esquerda-Direita (E→D):
• Após o nascimento, a resistência vascular pulmonar cai
• Fluxo sanguíneo da aorta → artéria pulmonar
• Sobrecarga de volume do AE e VE
• Hiperfluxo pulmonar → congestão → hipertensão pulmonar

Síndrome de Eisenmenger (tardia):
• Hipertensão pulmonar grave irreversível
• Inversão do shunt (D→E) com cianose diferencial
• Contraindicação ao fechamento do canal

📊 Classificação da Persistência do Canal Arterial

Classificação por Tamanho

Classificação	Diâmetro no Estreitamento	Repercussão Hemodinâmica
PCA Pequena	< 2,5 mm	Mínima ou ausente
PCA Moderada	2,5 - 4,0 mm	Dilatação leve de AE/VE
PCA Grande	> 4,0 mm	Sobrecarga importante de volume

Classificação Morfológica (Krichenko)

Tipo	Descrição	Frequência
Tipo A	Cônico, afunilamento do lado aórtico	~50%
Tipo B	Janela, curto e amplo	~12%
Tipo C	Tubular, diâmetro uniforme	~22%
Tipo D	Complexo, múltiplas constrições	~8%
Tipo E	Elongado, tortuoso	~8%

🎯 Relevância Clínica da Classificação

• Tipo A: Mais favorável para fechamento percutâneo
• Tipo B: Maior risco de embolização de dispositivo
• Tipo D e E: Podem necessitar cirurgia

🔍 Diagnóstico Ecocardiográfico

Janelas Ecocardiográficas

✅ Janela Paraesternal Esquerda Alta

Melhor janela para visualização direta:
• Posicionar transdutor no 2º-3º espaço intercostal esquerdo
• Visualização do ductus em eixo curto da aorta
• Conexão entre artéria pulmonar e aorta descendente
• Permite medida do diâmetro do canal

Parâmetros para Avaliação

Parâmetro	Como Medir	Significado
Diâmetro do PCA	Menor diâmetro interno (modo 2D)	Define magnitude do shunt
Qp/Qs	Relação fluxo pulmonar/sistêmico	> 1,5:1 = shunt significativo
Diâmetro AE	Modo M ou 2D (indexado)	Sobrecarga de volume
Relação AE/Ao	Diâmetro AE / Diâmetro Ao	> 1,3 = sobrecarga
DDVE/DSVE	Diâmetros diastólico/sistólico VE	Remodelamento do VE
Vel. Máxima Doppler	Doppler contínuo no canal	Estima gradiente Ao-AP
PSAP	Via jato de IT + PVC	Avalia hipertensão pulmonar

⚠️ Sinais de Repercussão Hemodinâmica Importante

• Sobrecarga de volume: AE/Ao > 1,5 | DDVE > P97
• Hiperfluxo pulmonar: Qp/Qs > 2:1
• Disfunção ventricular: FE < 55%
• Hipertensão pulmonar: PSAP > 40 mmHg
• Fluxo diastólico reverso: Aorta descendente (Doppler pulsado)

Padrões de Fluxo ao Doppler

🎵 Características do Fluxo

Doppler Contínuo no PCA:
• Fluxo contínuo: Todo o ciclo cardíaco (sistólico E diastólico)
• Velocidade alta: Geralmente > 3 m/s (shunt E→D)
• Pico sistólico: Maior gradiente Ao-AP
• Fluxo diastólico persistente: Característico da PCA

Doppler Pulsado na Aorta Descendente:
• Fluxo reverso diastólico: "Roubo" diastólico pela PCA
• Quanto maior o reverso, maior o shunt

PCA Silenciosa (Silent PDA):
• PCA muito pequena ou com equalização de pressões
• Pode não ter sopro audível
• Diagnóstico apenas ecocardiográfico

🎯 Indicações de Fechamento

✅ Indicações Classe I (Recomendado)

PCA com repercussão hemodinâmica:
• Sobrecarga de volume do AE e/ou VE
• Dilatação de câmaras esquerdas
• Hipertensão pulmonar (PSAP < 2/3 sistêmica)
• Sinais de insuficiência cardíaca
• Shunt significativo (Qp/Qs > 1,5:1)

PCA em prematuros:
• Dependência ventilatória
• Instabilidade hemodinâmica
• Enterocolite necrosante iminente

🤔 Indicações Classe IIa (Considerar)

• PCA pequena com sopro audível (risco de endocardite)
• PCA "silenciosa" com evidência ecocardiográfica
• PCA assintomática em adultos (prevenir complicações)
• Idade > 6 meses, peso > 5 kg (para fechamento percutâneo)

❌ Contraindicações ao Fechamento

Absolutas:
• Síndrome de Eisenmenger: Shunt direita-esquerda estabelecido
• PSAP suprassistêmica: Hipertensão pulmonar irreversível
• Dependência do shunt: Cardiopatias ductus-dependentes
• Infecção ativa: Sepse, endocardite

Relativas:
• Prematuridade extrema (< 1 kg)
• Coagulopatia grave
• Anatomia desfavorável (tipo B)

Opções de Fechamento

Método	Indicação	Vantagens	Limitações
Percutâneo (Dispositivos)	PCA tipo A, B, C Peso > 5 kg	• Menos invasivo • Recuperação rápida • Alta taxa de sucesso	• Anatomia favorável • Tamanho adequado • Custo do dispositivo
Cirúrgico (Ligadura)	PCA grande Prematuros Anatomia complexa	• Efetivo em todos tipos • Prematuros • Baixo custo	• Toracotomia • Tempo recuperação • Risco cirúrgico
Farmacológico (Ibuprofeno/Indometacina)	Prematuros < 2 semanas PCA hemodinâmica	• Não invasivo • Evita cirurgia • Baixo custo	• Só em prematuros • Taxa falha 30-40% • Contraindicações

📋 Seguimento e Complicações

Complicações da PCA Não Tratada

⚠️ Complicações Potenciais

Cardiovasculares:
• Insuficiência cardíaca congestiva
• Hipertensão pulmonar progressiva
• Síndrome de Eisenmenger (tardia)
• Arritmias atriais (FA, flutter)
• Disfunção ventricular esquerda

Infecciosas:
• Endocardite infecciosa: Risco 0,45% ao ano
• Endarterite do canal arterial

Respiratórias:
• Infecções respiratórias recorrentes
• Doença pulmonar crônica (prematuros)
• Hemorragia pulmonar

Outras:
• Aneurisma do canal arterial
• Calcificação do ductus
• Morte súbita (rara)

Protocolo de Seguimento

Situação	Frequência	Avaliações
PCA Pequena (Sem fechamento)	Anual	• ECO completo • Avaliação de hipertensão pulmonar • Função ventricular
Pós-Fechamento (Percutâneo)	1, 6, 12 meses Depois anual	• ECO com Doppler colorido • Shunt residual • Função de dispositivo
Pós-Fechamento (Cirúrgico)	6, 12 meses Depois anual	• ECO para shunt residual • Função ventricular • PSAP
PCA com HP (Não operável)	Semestral	• ECO + Cateterismo • Teste de vasodilatação • Terapia para HP

💊 Profilaxia de Endocardite

Indicações após PCA:
• Não necessária: PCA fechada sem shunt residual (após 6 meses)
• Recomendada: PCA não fechada ou com shunt residual importante
• Procedimentos de risco: Dentários, trato respiratório, pele infectada

🔴 Comunicação Interventricular (CIV)

📌 Definição

A Comunicação Interventricular (CIV) é a cardiopatia congênita mais comum (30-40% das malformações cardíacas), caracterizada por uma abertura anormal no septo interventricular, permitindo comunicação entre ventrículo direito e esquerdo.

Classificação Anatômica

Tipo	Localização	Características	Frequência
Perimembranosa	Septo membranoso	Próxima à valva tricúspide e aórtica	70-80%
Muscular	Septo muscular	Pode ser única ou múltipla ("queijo suíço")	15-20%
Subarterial/Infundibular	Abaixo das valvas semilunares	Risco de prolapso valvar aórtico	5-7%
Via de Entrada	Próxima às valvas AV	Associada a defeitos de septo AV	5-8%

Classificação Hemodinâmica

Tamanho	Diâmetro	Qp/Qs	Repercussão
Pequena (Restritiva)	< 0,5 cm/m²	< 1,5:1	Sem sobrecarga, PA pulmonar normal
Moderada	0,5 - 1,0 cm/m²	1,5-2,2:1	Sobrecarga leve, PSAP 30-50 mmHg
Grande (Não-restritiva)	> 1,0 cm/m²	> 2,2:1	Sobrecarga importante, hipertensão pulmonar

🔍 Diagnóstico Ecocardiográfico

Janelas principais:
• Paraesternal eixo curto: Melhor para CIVs musculares e perimembranosas
• Apical 4 câmaras: CIVs apicais e via de entrada
• Subcostal: CIVs posteriores
• Paraesternal eixo longo: CIVs subarteriais

Parâmetros a avaliar:
• Localização e tamanho do defeito
• Direção e velocidade do shunt (Doppler)
• Qp/Qs (relação fluxo pulmonar/sistêmico)
• PSAP via jato de IT
• Dilatação de câmaras esquerdas (AE, VE)
• Função ventricular

⚠️ Indicações de Fechamento

Classe I (Recomendado):
• Qp/Qs > 1,5:1 com sobrecarga de volume
• História de endocardite
• Insuficiência aórtica progressiva (CIV subarterial)
• Obstrução da via de saída do VD

Contraindicações:
• Síndrome de Eisenmenger
• Hipertensão pulmonar irreversível (RVP > 8 Wood)

🔵 Comunicação Interatrial (CIA)

📌 Definição

A Comunicação Interatrial (CIA) é um defeito no septo atrial que permite passagem anormal de sangue entre os átrios direito e esquerdo. É uma das cardiopatias congênitas mais comuns em adultos (25-30%).

Classificação Anatômica

Tipo	Localização	Características	Frequência
Ostium Secundum	Fossa ovalis (centro do septo)	Mais comum, favorável para fechamento percutâneo	70-75%
Ostium Primum	Porção inferior do septo	Associada a anomalias valvares AV	15-20%
Seio Venoso	Junção VCS/AD ou VCI/AD	Frequentemente com drenagem anômala de VP	5-10%
Seio Coronário	Descompressão do seio coronário	Rara, pode ter veia cava superior esquerda	< 1%

Avaliação Ecocardiográfica

Parâmetro	Como Avaliar	Significado Clínico
Diâmetro da CIA	2D: maior diâmetro em múltiplas janelas	Determina estratégia de fechamento
Bordas do defeito	Medir distância até estruturas (Ao, VCS, VCI, MV)	> 5mm necessário para dispositivo
Direção do shunt	Doppler colorido	E→D (habitual) ou D→E (Eisenmenger)
Qp/Qs	Fluxo pulmonar / fluxo sistêmico	> 1,5:1 indica shunt significativo
Tamanho VD	Diâmetro basal VD	Dilatação indica sobrecarga
PSAP	Via jato IT + PVC	Detecta hipertensão pulmonar

✅ Indicações de Fechamento

Classe I:
• Sobrecarga de volume do VD (dilatação VD/AD)
• Qp/Qs ≥ 1,5:1
• História de evento embólico paradoxal
• Síndrome platipneia-ortodeóxia

Fechamento percutâneo (ostium secundum):
• Bordas adequadas (≥ 5mm de todas as estruturas)
• Diâmetro estirado < 38-40 mm
• Ausência de drenagem venosa anômala

📊 Janelas Ecocardiográficas

• ETE (Transesofágico): Gold standard para CIA
• Subcostal: Melhor janela no ETT, visualização direta do septo
• Apical 4 câmaras: Avaliação do tamanho e shunt
• Paraesternal eixo curto: Seio venoso superior

🌀 Coarctação da Aorta

📌 Definição

A Coarctação da Aorta é um estreitamento localizado da aorta, geralmente na região do istmo aórtico (logo após a artéria subclávia esquerda). Representa 6-8% das cardiopatias congênitas.

Classificação

Tipo	Localização	Apresentação
Pré-ductal	Proximal ao PCA	Neonatal, geralmente sintomática precoce
Justa-ductal	No nível do PCA	Mais comum
Pós-ductal	Distal ao PCA	Adultos, circulação colateral desenvolvida

Diagnóstico Ecocardiográfico

🔍 Achados Ecocardiográficos

Modo 2D:
• Estreitamento focal da aorta descendente
• "Sinal da prateleira" - projeção posterior na aorta
• Hipoplasia do arco aórtico (associado)
• Hipertrofia ventricular esquerda

Doppler Contínuo:
• Velocidade aumentada no local da coarctação (> 2,5 m/s)
• Fluxo diastólico persistente (runoff)
• Gradiente pico: Leve (< 20 mmHg), Moderado (20-40 mmHg), Grave (> 40 mmHg)

Doppler Pulsado:
• Aorta abdominal: Fluxo diastólico reverso ou prolongado

Gravidade	Velocidade Pico	Gradiente Pico	Gradiente Médio
Leve	2,5 - 3,0 m/s	< 20 mmHg	< 10 mmHg
Moderada	3,0 - 4,0 m/s	20 - 40 mmHg	10 - 25 mmHg
Grave	> 4,0 m/s	> 40 mmHg	> 25 mmHg

⚠️ Indicações de Intervenção

Classe I:
• Gradiente pico ≥ 20 mmHg
• Hipertensão arterial sistêmica
• Hipertrofia ventricular esquerda
• Diferença de PA > 20 mmHg entre membros superiores e inferiores

Opções de tratamento:
• Angioplastia com balão + stent: Primeira escolha em adultos/crianças maiores
• Cirurgia: Neonatos, coarctações complexas, hipoplasia de arco

🔎 Cardiopatias Associadas (Comum)

• Valva aórtica bicúspide (50-85%)
• CIV (30%)
• Hipoplasia do arco aórtico
• Aneurisma do septo atrial
• Síndrome de Turner

💙 Tetralogia de Fallot

📌 Definição

A Tetralogia de Fallot (T4F) é a cardiopatia congênita cianótica mais comum após o primeiro ano de vida (5-7% das cardiopatias). Caracteriza-se por 4 componentes anatômicos fundamentais.

Os 4 Componentes da Tetralogia

Componente	Descrição	Consequência
1. CIV Grande	Não restritiva, subarterial	Equalização de pressões entre VE e VD
2. Obstrução VSVE	Estenose infundibular, valvar ou supravalvar pulmonar	Determina grau de cianose (quanto maior, mais cianose)
3. Cavalgamento da Aorta	Aorta "caval" sobre o septo interventricular (> 50%)	Recebe sangue de ambos os ventrículos
4. Hipertrofia VD	Secundária à obstrução da VSVE e sistêmica	Sobrecarga de pressão crônica

Classificação pela Obstrução

Tipo	Anatomia	Clínica
T4F Clássica	Estenose pulmonar moderada/grave	Cianose progressiva
T4F "Pink"	Estenose pulmonar leve	Pouca ou sem cianose inicial, shunt E→D
T4F com Atresia Pulmonar	Obstrução completa VSVE	Cianose grave, ductus-dependente

🔍 Diagnóstico Ecocardiográfico

Achados principais:
• CIV perimembranosa grande (eixo longo paraesternal)
• Aorta cavalgante (> 50% sobre o septo)
• Hipertrofia VD com função preservada
• Obstrução VSVE: Gradiente VD-AP, anatomia (infundibular, valvar, supravalvar, ramos)
• Valva pulmonar: Displásica, bicúspide, hipoplásica
• Artérias pulmonares: Hipoplasia, estenoses de ramos
• Arco aórtico: Direito em 25%, anomalias de subclávia

Parâmetros importantes:
• Gradiente através da VSVE
• Diâmetro do anel pulmonar (Z-score)
• Tamanho das artérias pulmonares (índice de Nakata)
• Presença de colaterais aortopulmonares (MAPCA)

🏥 Tratamento

Correção cirúrgica total (preferencial):
• Idade ideal: 3-6 meses
• Procedimento: Fechamento da CIV + correção da obstrução VSVE
• Resultados: Excelente sobrevida a longo prazo

Cirurgia paliativa (shunt sistêmico-pulmonar):
• Indicada se anatomia desfavorável para correção total
• Aumenta fluxo pulmonar e saturação
• Tipos: Blalock-Taussig modificado, Central

Complicações pós-operatórias:
• Insuficiência pulmonar residual (comum)
• Estenose pulmonar residual
• CIV residual
• Arritmias (TVNS, bloqueio AV)

🔄 Transposição das Grandes Artérias (TGA)

📌 Definição

A Transposição das Grandes Artérias (TGA) é uma cardiopatia cianótica grave onde a aorta nasce do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo, criando duas circulações paralelas incompatíveis com a vida sem comunicação entre elas.

Classificação

Tipo	Anatomia	Incidência
TGA Simples (D-TGA)	Septo íntegro, sem outras malformações	60%
TGA + CIV	Comunicação interventricular associada	30-35%
TGA + CIV + EP	CIV + estenose pulmonar	5-10%

🫀 Fisiopatologia

Problema fundamental:
• Circulação em paralelo: Sangue desoxigenado volta ao corpo, sangue oxigenado volta aos pulmões
• Incompatível com a vida sem comunicação entre as circulações

Comunicações necessárias para sobrevida:
• CIA/FOP: Permite mistura a nível atrial
• PCA: Permite mistura entre aorta e pulmonar
• CIV: Permite mistura a nível ventricular

Quanto maior a mistura, melhor a saturação

🚨 Emergência Neonatal

Apresentação:
• Cianose profunda nas primeiras horas/dias de vida
• Piora progressiva conforme PCA se fecha
• Acidose metabólica

Manejo emergencial:
• Prostaglandina E1: Manter PCA aberto
• Septostomia atrial (Rashkind): Criar/ampliar comunicação atrial
• Ventilação mecânica: Se necessário
• Correção ácido-base

Tratamento Cirúrgico

Cirurgia	Idade	Descrição
Switch Arterial (Jatene)	1ª-2ª semana	Correção anatômica: Troca as grandes artérias + reimplante coronárias
Rastelli	Após 6 meses	Para TGA + CIV + EP: Túnel VE→Ao, conduto VD→AP
Switch Atrial (Senning/Mustard)	Histórico	Correção fisiológica (raramente usada hoje)

🔍 Ecocardiografia

Achados diagnósticos:
• Relação das grandes artérias: Aorta anterior e à direita da pulmonar
• Conexões ventriculoarteriais: VD → Aorta / VE → Pulmonar
• Posição das válvulas semilunares: No mesmo plano horizontal
• Anatomia coronariana: Crucial para cirurgia (Yacoub/Leiden)
• Comunicações: CIA, PCA, CIV
• Obstruções associadas: Estenose pulmonar, coarctação

💨 Estenose Pulmonar Congênita

📌 Definição

A Estenose Pulmonar Congênita é uma obstrução à via de saída do ventrículo direito, podendo ser valvar (mais comum - 80%), subvalvar (infundibular) ou supravalvar. Representa 8-10% das cardiopatias congênitas.

Classificação Anatômica

Tipo	Características	Frequência
Valvar	Fusão comissural, valva em "cúpula", bicúspide, displásica	80-90%
Subvalvar (Infundibular)	Obstrução muscular ou fibrosa da VSVD	10-15%
Supravalvar	Estenose do tronco ou ramos da artéria pulmonar	2-3%
Combinada	Múltiplos níveis de obstrução	Variável

Classificação Hemodinâmica

Gravidade	Velocidade Pico	Gradiente Pico	Gradiente Médio
Leve	< 3 m/s	< 36 mmHg	< 25 mmHg
Moderada	3 - 4 m/s	36 - 64 mmHg	25 - 40 mmHg
Grave	> 4 m/s	> 64 mmHg	> 40 mmHg
Crítica	Variável	> 80 mmHg	> 50 mmHg

🔍 Avaliação Ecocardiográfica

Modo 2D:
• Valva pulmonar: Espessamento, doming sistólico, abertura restrita
• Anel pulmonar: Diâmetro (calcular Z-score)
• Tronco e ramos da AP: Dilatação pós-estenótica, hipoplasia
• VD: Hipertrofia (grau proporcional à gravidade)
• Infundíbulo: Espessamento muscular
• Septo: Retificação ou abaulamento para VE

Doppler:
• Doppler contínuo: Gradiente máximo e médio VD-AP
• Doppler colorido: Jato turbulento através da valva
• IT: Estimar pressão sistólica do VD
• Doppler tecidual: Função VD

Atenção:
• Subestimação do gradiente se há baixo débito
• Múltiplos níveis de obstrução somam gradientes
• Presença de CIV ou CIA afeta estimativas de pressão

⚠️ Indicações de Intervenção

Classe I (Recomendado):
• Gradiente pico > 64 mmHg (EP moderada a grave sintomática)
• Gradiente pico > 60 mmHg assintomático
• Estenose valvar crítica neonatal (ductus-dependente)
• Sintomas: Dispneia, síncope, dor torácica, insuficiência cardíaca

Classe IIa (Considerar):
• Gradiente pico 40-60 mmHg com sintomas
• Hipertrofia VD progressiva
• Disfunção VD
• Insuficiência tricúspide ≥ moderada

Tratamento:
• Valvuloplastia por balão: Primeira linha para EP valvar
• Cirurgia: EP subvalvar, supravalvar, valva displásica, anel hipoplásico

📊 Prognóstico

EP Leve: Excelente, seguimento anual, raramente progride
EP Moderada: Bom após valvuloplastia (sucesso > 90%)
EP Grave: Excelente após tratamento adequado

Complicações pós-valvuloplastia:
• Insuficiência pulmonar (comum, geralmente bem tolerada)
• Reestenose (10-15%)
• Infundíbulo hipertrofiado pode persistir (resolve gradualmente)

💜 Anomalia de Ebstein

A Anomalia de Ebstein é uma malformação congênita rara (<1% das cardiopatias congênitas) caracterizada pelo deslocamento apical da valva tricúspide para dentro do ventrículo direito. Isso resulta em "atrialização" de uma porção do VD (VD atrial) e um VD funcional pequeno. A gravidade varia de formas leves descobertas na idade adulta até apresentações neonatais graves com cianose e insuficiência cardíaca.

🔬 Anatomia e Fisiopatologia

Características Anatômicas:

Deslocamento apical: Folhetos septal e posterior da tricúspide deslocados ≥8 mm/m² em direção ao ápice
Folheto anterior: Redundante, alongado ("sail-like" / em vela), frequentemente com fenestrações
Atrialização do VD: Porção do VD acima da valva deslocada funciona como átrio direito
VD funcional: Pequeno, abaixo da inserção anormal da valva
Anel tricúspide: Frequentemente dilatado

Consequências Hemodinâmicas:

Insuficiência tricúspide: Praticamente universal, de graus variados
Dilatação do AD: Massiva em casos graves (pode ocupar todo hemitórax)
Shunt D→E: Via CIA/FOP (presente em 80-90%), causa cianose
Redução do débito do VD: Pela contração paradoxal do VD atrializado

📊 Classificação de Carpentier

Tipo	Características	Gravidade
Tipo A	VD funcional adequado; folheto anterior móvel	Leve
Tipo B	VD atrializado grande; VD funcional pequeno mas contrátil	Moderada
Tipo C	Folheto anterior com mobilidade restrita; VD funcional muito pequeno	Grave
Tipo D	Atrialização quase completa do VD; "saco tricúspide"	Muito Grave

🔍 Achados Ecocardiográficos Essenciais

Critério Diagnóstico Principal:

Deslocamento apical do folheto septal da tricúspide ≥ 8 mm/m² de SC
(em relação à inserção do folheto anterior da mitral)

Janelas e Medições:

Apical 4 câmaras: Melhor janela para diagnóstico; medir deslocamento septal
Eixo curto paraesternal: Avaliar morfologia e mobilidade dos folhetos
Índice de Celermajer: (AD + VD atrializado) / (VD func + AE + VE) — prognóstico neonatal

Achados Associados:

Folheto anterior alongado e redundante ("sail-like")
Regurgitação tricúspide moderada a grave
Dilatação maciça do AD
CIA/FOP com shunt D→E (cianose)
VD funcional hipocinético
Movimento paradoxal do septo interventricular

📏 Índice de Celermajer (Prognóstico Neonatal)

Grau	Índice	Mortalidade Neonatal
Grau 1	< 0,5	0%
Grau 2	0,5 - 0,99	10%
Grau 3	1,0 - 1,49	44%
Grau 4	≥ 1,5	100%

Índice = (Área AD + Área VD atrializado) / (Área VD funcional + Área AE + Área VE) — medido em diástole

🩺 Manifestações Clínicas

Apresentação Variável (depende da gravidade):

Neonatos graves: Cianose, insuficiência cardíaca, cardiomegalia maciça
Crianças/Adultos leves: Podem ser assintomáticos por décadas
Sintomas comuns: Dispneia, fadiga, palpitações, cianose aos esforços
Arritmias: Muito frequentes (até 25-30%): FA, flutter, TPSV, WPW

⚡ Síndrome de Wolff-Parkinson-White:
Presente em 10-25% dos casos. Vias acessórias são comuns devido à anatomia anormal do anel tricúspide. Aumenta risco de taquiarritmias e morte súbita.

🔗 Anomalias Frequentemente Associadas

CIA / FOP
80-90% dos casos

CIV
4-5% dos casos

Estenose/Atresia Pulmonar
Funcional ou anatômica

PCA
Comum em neonatos

WPW / Vias Acessórias
10-25% dos casos

Transposição Corrigida (L-TGA)
Associação reconhecida

💊 Tratamento

Abordagem	Indicações	Observações
Clínico	Assintomáticos ou sintomas leves	Seguimento ecocardiográfico; controle de arritmias; diuréticos se IC
Reparo (Cone)	Sintomáticos com anatomia favorável (Tipos A/B)	Técnica de Cone: reconstrução em cone usando tecido valvar nativo
Troca Valvar	Falha do reparo; anatomia desfavorável	Bioprótese preferida (evitar anticoagulação)
Univentricular / Transplante	Neonatos graves; VD não funcionante	Via única ou transplante cardíaco como opção final

⚠️ Indicações Cirúrgicas (ESC 2020)

Sintomas significativos (CF II-IV)
Capacidade funcional objetivamente reduzida
Cianose progressiva (SatO2 < 90%)
Cardiomegalia progressiva (ICT > 65%)
Embolia paradoxal / AVC
Arritmias refratárias ao tratamento clínico
Dilatação progressiva do VD

📊 Prognóstico

Sobrevida sem intervenção:
• Formas leves: Sobrevida próxima ao normal; muitos chegam à idade adulta assintomáticos
• Formas moderadas: Sobrevida de 50% aos 50 anos
• Formas graves neonatais: Alta mortalidade sem intervenção (ver índice de Celermajer)

Após cirurgia (Técnica de Cone):
• Sobrevida em 10 anos: 95%
• Necessidade de reoperação em 10 anos: 5-10%
• Melhora significativa da classe funcional na maioria dos pacientes

🕳️ Forame Oval Patente (FOP)

O Forame Oval Patente (FOP) é uma comunicação interatrial residual resultante da falha de fusão do septum primum com o septum secundum após o nascimento. Durante a vida fetal, o forame oval é essencial para permitir que o sangue oxigenado da placenta passe do átrio direito para o esquerdo, bypassando os pulmões não funcionantes.

Normalmente, o FOP fecha funcionalmente nas primeiras horas/dias de vida quando a pressão do átrio esquerdo excede a do átrio direito. Porém, em 25-30% da população adulta, permanece anatomicamente patente, funcionando como uma "válvula" que pode abrir em situações de aumento da pressão no AD.

📊 Epidemiologia e Importância Clínica

Prevalência:

População geral: 25-30% (estudos de autópsia e contraste ecocardiográfico)
AVC criptogênico: 40-50% dos pacientes têm FOP
Enxaqueca com aura: Prevalência aumentada (até 40-60%)
Síndrome descompressiva (mergulhadores): Associação significativa

⚠️ Importante: A maioria dos FOPs é clinicamente silenciosa. A relevância clínica surge principalmente no contexto de AVC criptogênico (embolia paradoxal) e síndrome platipneia-ortodeoxia.

🔬 Anatomia e Mecanismo

Estrutura do Septo Interatrial:

Septum primum: Membrana fina que forma o "flap" valvular
Septum secundum: Estrutura muscular mais espessa que forma a fossa oval
FOP: Túnel oblíquo entre as duas estruturas quando não há fusão

Mecanismo da Embolia Paradoxal:

Trombo venoso (frequentemente de MMII ou pelve)
Aumento transitório da pressão do AD (Valsalva, tosse, esforço evacuatório)
Abertura do "flap" do FOP → shunt D→E
Passagem do trombo para circulação arterial sistêmica
Embolização cerebral, coronária ou periférica

🔍 Diagnóstico Ecocardiográfico

Método	Técnica	Sensibilidade
ETT com Contraste	Solução salina agitada + manobra de Valsalva	~50-60%
ETE com Contraste	Solução salina agitada + Valsalva (gold standard)	~95%
Doppler Colorido	Fluxo através do septo (baixa sensibilidade isoladamente)	~20-30%
Doppler Transcraniano	Detecção de microbolhas na artéria cerebral média	~90%

💉 Técnica do Estudo com Contraste (Bubble Study)

Preparação:

2 seringas de 10 mL conectadas por torneira de 3 vias
9 mL de solução salina 0,9% + 1 mL de ar
Agitar vigorosamente entre as seringas (criar microbolhas)
Acesso venoso periférico (antecubital preferível)

Manobra de Valsalva:

Paciente sopra contra resistência (seringa ou mão fechada)
Manter por 5-10 segundos
Injetar contraste durante a fase de esforço
Liberar Valsalva imediatamente após injeção

Interpretação:

FOP Positivo: Microbolhas no AE dentro de 3-5 batimentos após opacificação completa do AD

Shunt Intrapulmonar: Microbolhas no AE após >5-6 batimentos (passagem pelos capilares pulmonares)

📏 Classificação da Magnitude do Shunt

Grau	Microbolhas no AE	Risco de Embolia
Pequeno	1-10 bolhas	Baixo
Moderado	11-30 bolhas	Intermediário
Grande	>30 bolhas ou opacificação completa	Elevado

⚠️ Características de FOP de Alto Risco

Shunt grande (>30 microbolhas ou opacificação completa do AE)
Shunt em repouso (sem necessidade de Valsalva)
Aneurisma do septo interatrial (ASA) — excursão ≥10 mm
Rede de Chiari proeminente (direciona fluxo da VCI para o FOP)
Válvula de Eustáquio grande e redundante
Separação do septum primum e secundum ≥2 mm
Túnel longo do FOP
Hipermobilidade do septum primum

🧠 FOP e AVC Criptogênico

Definição de AVC Criptogênico / ESUS:

AVC isquêmico sem causa identificável após investigação completa
Exclusão de: FA, estenose carotídea >50%, fonte cardioembólica definida, lacunar
Representa 25-40% de todos os AVCs isquêmicos

RoPE Score (Risk of Paradoxical Embolism):

Característica	Pontos
Sem HAS	+1
Sem DM	+1
Sem AVC/AIT prévio	+1
Não fumante	+1
AVC cortical (neuroimagem)	+1
Idade	18-29: +5 \| 30-39: +4 \| 40-49: +3 \| 50-59: +2 \| 60-69: +1 \| ≥70: 0

Interpretação: Score ≥7 → alta probabilidade de que o FOP seja patogênico (>70%)

💊 Tratamento

Opção	Indicação	Observações
Antiagregação	FOP incidental; prevenção primária	AAS ou clopidogrel
Anticoagulação	TVP/TEP concomitante; contraindicação ao fechamento	DOACs ou warfarina
Fechamento Percutâneo	AVC criptogênico + FOP + RoPE ≥7	Dispositivos: Amplatzer, Gore Cardioform, etc.

✅ Indicações para Fechamento Percutâneo (ESC 2021 / AHA 2020)

AVC criptogênico em pacientes 18-65 anos
FOP com características de alto risco (shunt grande, ASA)
RoPE Score elevado (≥7)
Exclusão de outras causas de AVC
Ausência de contraindicação ao procedimento

Estudos CLOSE, REDUCE e DEFENSE-PFO: Mostraram redução de ~60-70% na recorrência de AVC com fechamento percutâneo vs. tratamento clínico isolado em pacientes selecionados.

🫁 Síndrome Platipneia-Ortodeoxia

Condição rara onde a dispneia piora em posição ortostática (platipneia) e há dessaturação ao ficar em pé (ortodeoxia), com melhora ao deitar.

Mecanismo:

FOP + alteração anatômica que direciona fluxo da VCI para o FOP
Comum após pneumonectomia, com aneurisma aórtico, ou cifose grave
A posição ortostática aumenta o shunt D→E pelo FOP

Tratamento: Fechamento percutâneo do FOP (alta taxa de sucesso)

📊 Prognóstico

FOP Incidental (sem eventos):
• Prognóstico excelente; não requer tratamento específico
• Risco de AVC atribuível ao FOP é muito baixo na população geral

Após Fechamento Percutâneo:
• Taxa de sucesso técnico: >95%
• Fechamento completo em 6 meses: 90-95%
• Complicações maiores: <1,5%
• FA transitória pós-procedimento: 3-5% (geralmente resolve)
• Redução de recorrência de AVC: 60-70% vs. tratamento clínico

📚 Referências Científicas

1. Schneider DJ, Moore JW. Patent Ductus Arteriosus. Circulation. 2006;114:1873-1882.

2. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(23):e143-e263.

3. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol. 2019;73(12):e81-e192.

4. Lai WW, Geva T, Shirali GS, et al. Guidelines and Standards for Performance of a Pediatric Echocardiogram: A Report from the Task Force of the Pediatric Council of the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2006;19:1413-1430.

5. Hoffman JIE, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39(12):1890-1900.

6. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645.

7. Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Ebstein Anomaly Review: What's Now, What's Next? Expert Rev Cardiovasc Ther. 2015;13(10):1101-1109.

8. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, et al. Ebstein's Anomaly. Circulation. 2007;115:277-285.

9. Pristipino C, Sievert H, D'Ascenzo F, et al. European position paper on the management of patients with patent foramen ovale. Eur Heart J. 2019;40(38):3182-3195.

10. Mas JL, Derumeaux G, Guillon B, et al. Patent Foramen Ovale Closure or Anticoagulation vs. Antiplatelets after Stroke (CLOSE trial). N Engl J Med. 2017;377:1011-1021.

11. Kent DM, Ruthazer R, Weimar C, et al. An index to identify stroke-related vs incidental patent foramen ovale in cryptogenic stroke (RoPE Score). Neurology. 2013;81:619-625.