A Miocardiopatia Hipertrófica (MCH) é uma doença genética caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda não explicada por condições de carga anormais. É a doença cardiovascular genética mais comum, com prevalência de 1:500 na população geral.
Espessura da parede do VE ≥ 15 mm em qualquer segmento (≥ 13 mm em familiares de portadores de MCH) que não pode ser explicada apenas por condições de sobrecarga.
| Critério | Valor | Observação |
|---|---|---|
| Espessura máxima VE | ≥ 15 mm | Qualquer segmento do VE |
| História familiar positiva | ≥ 13 mm | Em parentes de 1º grau |
| Hipertrofia assimétrica | Septo/Parede posterior > 1,3-1,5 | Padrão mais comum |
Mais comum
Hipertrofia predominante do septo interventricular, especialmente os segmentos basais e médios.
Forma de Yamaguchi
Hipertrofia confinada ao ápice do VE. Aspecto em "pá" ou "ás de espadas".
Simétrica
Hipertrofia difusa e simétrica de todas as paredes do VE.
Rara
Hipertrofia predominante nos segmentos médios, pode causar obstrução médio-cavitária.
O SAM (Systolic Anterior Motion) é o movimento anterior sistólico da valva mitral (geralmente do folheto anterior ou segmento médio) em direção ao septo interventricular durante a sístole.
O SAM é responsável pela obstrução dinâmica da via de saída do VE (LVOT) e pela insuficiência mitral associada na MCH obstrutiva.
| Tipo de SAM | Descrição | Significado |
|---|---|---|
| SAM Leve | Folheto não toca o septo | Sem obstrução significativa |
| SAM Moderado | Contato intermitente com o septo | Obstrução leve a moderada |
| SAM Grave | Contato prolongado (>30% da sístole) | Obstrução significativa do LVOT |
A obstrução dinâmica do LVOT ocorre em aproximadamente 70% dos pacientes com MCH, sendo um importante determinante prognóstico e alvo terapêutico.
| Classificação | Gradiente (Repouso/Provocado) | Conduta Clínica |
|---|---|---|
| Não Obstrutiva | < 30 mmHg | Manejo conservador / Observação |
| Obstrução Latente | < 30 mmHg (Repouso) ≥ 30 mmHg (Provocado) |
Tratar se sintomático |
| Obstrução Hemodinâmica Significativa | ≥ 50 mmHg | Limiar para Terapias* *Inibidores de Miosina ou Redução Septal |
Gradiente ≥ 50 mmHg em repouso ou provocado, associado a sintomas refratários (Classe NYHA III-IV), é a indicação clássica para intervenção.
O Mavacanteno (Inibidor da Miosina Cardíaca) é agora recomendado (Classe I) para pacientes sintomáticos com obstrução que não respondem à terapia inicial com betabloqueadores ou bloqueadores de canal de cálcio, oferecendo uma alternativa à cirurgia em muitos casos.
Manobras fisiológicas são essenciais para desmascarar a obstrução latente.
Reduz pré-carga → aumenta gradiente
Primeira Linha
Ao levantar rapidamente → reduz pré-carga
Simples e Eficaz
Padrão-ouro para pacientes sintomáticos sem gradiente em repouso/Valsalva.
Esteira ou Bicicleta
CONTRAINDICADA
Pode induzir gradientes não fisiológicos em corações normais e não deve ser usada para diagnóstico de obstrução na MCH.
A avaliação de risco deve utilizar calculadoras validadas e a pesquisa ativa dos seguintes marcadores de alto risco (Diretrizes SBC/AHA 2024):
Utilize a calculadora oficial da American Heart Association para estimar o risco de morte súbita cardíaca em 5 anos:
FEVE < 50%
Considerada disfunção terminal na MCH.
Visualizado melhor com contraste ou RM.
Alto Risco
Espessura parietal ≥ 30 mm em qualquer segmento.
Realce tardio na RM Cardíaca (>15% da massa).
Se a visualização dos segmentos apicais for subótima em pelo menos 2 planos, é obrigatório o uso de agente de realce (contraste ecocardiográfico) ou RM para excluir aneurisma apical pequeno, que muda drasticamente o risco do paciente.
O Strain Longitudinal Global (GLS) é frequentemente reduzido (< -16%) mesmo com Fração de Ejeção normal.
IM na MCH tem características especiais:
| Parâmetro | Achado Típico na MCH | Significado |
|---|---|---|
| Diâmetro do LVOT | Reduzido (< 20 mm) | Predisposição à obstrução |
| Ângulo aorto-septal | < 120° | Favorece obstrução |
| Comprimento folheto anterior | Alongado (> 30 mm) | Facilita SAM |
| Volume AE indexado | Aumentado (> 34 mL/m²) | Disfunção diastólica crônica |
| Movimento septal | Paradoxal (raro) | Obstrução médio-ventricular |
| Parâmetro | Favorável a MCH | Favorável a Coração de Atleta |
|---|---|---|
| Diâmetro Diastólico VE | Reduzido (< 45 mm) | Aumentado (> 55 mm) |
| Átrio Esquerdo | Aumentado | Normal ou leve aumento |
| Função Diastólica (e') | Reduzida (< 7 cm/s) | Normal (> 10 cm/s) |
| Descondicionamento (3 meses) | Hipertrofia persiste | Hipertrofia regride |